原發性血小板減少性紫瘢
原發性血小板減少性紫癜，或稱特發性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)，指無明顯外源性病因引起的血小板減少，但大多數是由于免疫反應引起的血小板破壞增加，故又名自身免疫性血小板減少，是一類較為常見的出血性血液病，其特點為血小板壽命縮短，骨髓巨核細胞增多，80％-90％病例的血清或血小板表面有IgG抗體，脾臟無明顯腫大。根據發病機理，誘發因素和病程，ITP分為急性型及慢性型兩類。兒童80％為急性型(AITP)，無性別差異，春冬兩季易發病，一旦病源清除，疾病在6-12月痊愈。而成人ITP95％以上為慢性型(CITP)，男女之比約1：3，一般認為屬自身免疫性疾病的一種，遷延難愈。本病病死率約為1％，多數是因顱內出血死亡。ITP主要臨床表現為皮膚粘膜出血或內臟出血。
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1.原發性血小板減少性紫瘢的發病原因有哪些
2.原發性血小板減少性紫瘢容易導致什么并發癥
3.原發性血小板減少性紫瘢有哪些典型癥狀
4.原發性血小板減少性紫瘢應該如何預防
5.原發性血小板減少性紫瘢需要做哪些化驗檢查
6.原發性血小板減少性紫瘢病人的飲食宜忌
7.西醫治療原發性血小板減少性紫瘢的常規方法
1.原發性血小板減少性紫瘢的發病原因有哪些
1、急性型ITP多發生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復期，如風疹、麻疹、水痘，腮腺癌等。患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關抗體明顯增高，故認為是病毒抗原引起的。發病機理可能是包括病毒抗原在內的抗原抗體復合物與血小板fc受體或是病毒抗原產生的自身抗體與血小板膜起交叉反應，損傷血小板，并被吞噬細胞所清除。
2、慢性ITP發病前常無前驅感染史，是由于血小板結構抗原變化引起的自身抗體所致。80％～90％病歷有血小板表面相關抗體，其中95％為PalgG，2/3為PalgG和PalgM，少數作用為PalgA和pac。抗體直接作用于血小板膜上的糖蛋白，少數作用與Gbib復合物，使血小板壽命縮短和功能改變。其含量與血小板壽命呈負相關，已經證實脾臟是血小板抗體產生的主要場所。
2.原發性血小板減少性紫瘢容易導致什么并發癥
有頭昏、疲乏無力、鼻衄或牙齦出血，成年女性月經過多，嚴重病人可有嘔血、便血，極少數病人可發生顱內出血，出現顱內高壓，甚至昏迷。
3.原發性血小板減少性紫瘢有哪些典型癥狀
一、癥狀
1、急性型
常見于兒童，占免疫性血小板減少病歷的90％，男女發病率相近，起病前1～3周84％病人有呼吸道或其他病毒感染史，因此秋冬季發病最多，起病急促，可有發熱，畏寒，皮膚粘膜紫癜，如患者頭痛，嘔吐，要警惕顱內出血的可能，病程多為自限性，80％以上可自行緩解，平均病程4～6周，少數可遷延或數年以上轉為慢性，急性型占成人ITP不到10％。
2、慢性型
常見于青年女性，女性為男性的3～4倍，起病隱匿，癥狀較輕，出血常反復發作，每次出血持續數天到數月，出血程度與血小板計數有關，血小板>50×109/L，常為損傷后出血；血小板在(10～50)×109/L之間可有不同程度自發性出血，血小板小于10×109/L常有嚴重出血，病人除出血癥狀外全身情況良好。
二、體征
1、急性型
可突然發生廣泛而嚴重的皮膚粘膜紫癜，甚至大片瘀斑和血腫，皮膚瘀點多為全身性，以下肢為多，分布均勻，出血多見于鼻，齒齦，口腔可有血泡，胃腸道及泌尿道出血并不少見，顱內出血少見，但有什么危險，脾臟常不腫大。
2、慢性型
皮膚紫癜以下肢遠端多見，可有出血多見于鼻，齒齦，口腔粘膜出血，女性月經過多有時是唯一癥狀，反復發作可引起貧血和輕度脾腫大，如有明顯脾腫大，要除外繼發性血小板可能性。
4.原發性血小板減少性紫瘢應該如何預防
1、積極參加體育活動，增強體質，提高抗病能力。
2、要注意預防呼吸道感染、麻疹、水痘、風疹及肝炎等疾病，否則易于誘發或加重病情。
3、急性期或出血量多時，要臥床休息，限制患兒活動，消除其恐懼緊張心理。
4、避免外傷跌仆碰撞，以免引起出血。
5、血小板計數低于20×109/L時，要密切觀察病情變化，防止各種創傷與顱內出血。
6、飲食宜清淡，富于營養，易于消化。嘔血、便血者應進半流飲食，忌硬食及粗纖維食物。忌辛辣刺激食物。患兒平素可多吃帶衣花生仁、紅棗等食物。
5.原發性血小板減少性紫瘢需要做哪些化驗檢查
1、血象：一般無貧血(出血嚴重者可有輕度貧血)，白細胞數正常，血小板計數減少。
2、出凝血檢查：出血時間延長；凝血時間，凝血酶原時間，凝血酶時間均正常。
3、骨髓象：增生正常，巨核細胞數多增高，伴成熟障礙(多數病人產血小板型巨核細胞
4、自身抗體檢查：血小板表面相關抗體(PAIgG)明顯增多；血小板表面相關C3(PAC3)增多。
5、血小板壽命測定：明顯縮短。
6.原發性血小板減少性紫瘢病人的飲食宜忌
飲食調理：
飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
1、發病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。
2、慢性紫癲者，則可根據體力情況，適當進行鍛煉。
3、飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。
4、脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過于溫補。
5、有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
7.西醫治療原發性血小板減少性紫瘢的常規方法
一、常規治療
血小板減少性紫癜以出血為主，可按血證進行辨證治療。主要病機為熱、虛、瘀三種。治療應以清熱涼血止血、補氣陰、活血化瘀為主，同時應參以補益肝腎等法，以標本兼治。辨證要點：
首先辯虛實，本癥應首先分虛實和火熱的有無。
1、熱盛迫血。
2、陰虛火旺。
3、氣不攝血。
4、瘀血阻絡。
二、預后與轉歸
西醫治療首先采用腎上腺皮質激素，如未獲完全緩解，可考慮切脾，如切脾失敗，尚可用皮質激素：如仍無效，可用免疫制劑。對于出血嚴重可酌情靜脈應用大劑量免疫球蛋白，輸注血小板懸液或血漿置換。急性原發性血小板減少性紫癜多有自限性，預后良好。臨床統計約有80％的病例沒有經過治療，在半年內可自愈，一般病程為4-6周。患者痊愈后很少復發。本病的病死率約為1％，多是因顱內出血而亡。但慢性血小板減少性紫癜未見有自然緩解者。